Jak wiecie z jednego z naszych wcześniejszych tekstów, układ krążenia człowieka jest skomplikowaną maszyneria, składającą się z trzech głównych elementów: krwi, naczyń, w których ta krew płynie oraz pompy, która wprawia krew w ruch, czyli serca. Zapewne pamiętacie również, że serce to tak naprawdę nie jedna, ale dwie pompy: prawa komora pompująca krew do płuc oraz lewa komora pompującą krew do pozostałych części naszego ciała. I obie komory są niezbędne, aby krew płynęła w sposób prawidłowy.

Niestety, czasem (z nieznanych nam przyczyn) rodzą się dzieci, u których serce zbudowane jest tylko z jednej komory. Może być też tak, że co prawda mają dwie komory, ale jedna z nich (prawa lub lewa) jest tak mała, że nie jest w stanie przepompować wystarczającej ilości krwi. Fachowo nazywamy to anatomicznie lub czynnościowo pojedyncza komorą. I do lat pięćdziesiątych XX wieku dzieci te umierały najczęściej w ciągu pierwszych dni lub tygodni życia, a my nic nie mogliśmy zrobić, aby je uratować. Dla lekarza patrzenie bezradnie, jak jego pacjent umiera, jest sytuacją nie do zaakceptowania. Dlatego w tamtym czasie pojawiło się pytanie: czy można operacyjnie „poprzestawiać” składowe układu krążenia tak, aby jedna komora pompowała krew zarówno do płuc, jak i do reszty ciała. O dziwo okazało się, że… tak! Można było uratować życie wielu dzieci!

Ale nie jest to niestety proste. Wymaga kilku (najczęściej trzech) skomplikowanych operacji serca, z których pierwszą wykonuje się już w okresie noworodkowym, a pozostałe w późniejszych okresach życia. Noszą one nazwy pochodzące od nazwisk kardiochirurgów, którzy jako pierwsi je wykonali: operacja Glenna (wykonywana najczęściej w 4-6 miesiącu życia), operacja Fontana (wykonywana najczęściej w 3-6 roku życia dziecka) czy operacja Norwooda (wykonywana u noworodków, gdy „brakującą” komorą jest komora lewa). Są to jedne z najtrudniejszych technicznie operacji kardiochirurgicznych. Nie wnikając w szczegóły, jest to absolutny „top of the top” kardiochirurgii dziecięcej i nie każdy oddział i nie każdy kardiochirurg potrafi je wykonywać. Wymagają zegarmistrzowskiej precyzji – operuje się bowiem serduszko wielkości mniej więcej zaciśniętej piąstki noworodka lub niemowlaka, a trzeba tam zrobić dużo.

Mimo swojego skomplikowania w rękach doświadczonych kardiochirurgów są to zabiegi bezpieczne, a śmiertelność podczas operacji wynosi w najlepszych ośrodkach od kilku do kilkunastu procent. Trzeba przy tym pamiętać, że efektem jest wytworzenie krążenia, które zupełnie różni się od krążenia serca zdrowego, a w dodatku bez tych zabiegów śmiertelność jest niemal stuprocentowa. Robi wrażenie, prawda?

Czy to wszystko znaczy, że jesteśmy w stanie z tak chorego serca zrobić serce zupełnie zdrowe?

Niestety nie. Wymienione operacje ratują życie dziecka, zapewniają w miarę normalny rozwój, ale płacimy za to cenę w postaci następstw takiego wytworzonego przez nas „nienormalnego” układu krążenia. Najczęstszym, występującym u wszystkich operowanych, jest gorsze utlenowanie krwi w płucach, które może się manifestować sinym zabarwieniem skóry. Również wydolność fizyczna tych dzieci jest mniejsza niż rówieśników. Dość często występuje niewydolność wątroby, utrata białka przez przewód pokarmowy czy też groźne schorzenia oskrzeli. Również pojedyncza komora „pracująca za dwóch” może z czasem „nie dawać rady” i stawać się niewydolna. Czasem (choć na szczęście rzadko) wymienione powikłania są tak nasilone, że jedynym ratunkiem dla tych osób pozostaje przeszczep serca (lub serca i wątroby). Ci z Was, którzy mają dziecko po tego typu operacjach doskonale wiedzą, o czym piszemy i jak wielkim wyzwaniem są tego typu następstwa operacji. Z tego powodu dzieci te wymagają stałej, systematycznej opieki kardiologicznej, częstego powtarzania specjalistycznych badań i leczenia powikłań, jeśli się pojawią.

Te dzieci żyją wśród nas. I choć żadne z nich nie będzie nigdy drugim Robertem Lewandowskim czy drugą Igą Świątek, to większość z tych dzieci rozwija się w prawidłowo, może wykonywać umiarkowany wysiłek fizyczny, mieć pasje, zainteresowania i cieszyć się życiem, niewiele różniącym się od życia zdrowych rówieśników.

Poza tym, że ratujemy tym dzieciom życie, to kupujemy również czas. Postęp medycyny i technologii jest tak szybki, że być może w bliższej lub dalszej przyszłości da się zastąpić chore serce na przykład sercem wydrukowanym na drukarce 3D z własnych tkanek? Dziś wywołuje to na Waszych i naszych twarzach uśmiech, ale czy dwieście lat temu ktoś wierzył w lądowanie człowieka na Księżycu? No bo jak?